2310242040, 6944524652

Νευρολογικές παθήσεις | Dr. Θεοδώρα Γιολτζόγλου Ειδικός Νευρολόγος Θεσσαλονίκη

▼

Η νόσος Πάρκινσον

Η νόσος Πάρκινσον είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή της οποίας τα βασικά κλινικά χαρακτηριστικά είναι ο τρόμος ηρεμίας, η δυσκαμψία, η βραδυκινησία, η διαταραχή της βάδισης και της ισορροπίας. Χαρακτηρίζεται παθολογοανατομικά από εκλεκτική εκφύλιση των ντοπαμινεργικών νευρώνων του συμπαγούς τμήματος της μέλαινας ουσίας σε συνδυασμό με την εμφάνιση ενδοκυτταροπλασματικών εγκλείστων που αποτελούνται από συνάθροισμα πρωτεϊνών, που είναι γνωστά ως σωμάτια Lewy. Νευροεκφύλιση παρατηρείται επίσης και σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου, όπως τον υπομέλανα τόπο, τους πυρήνες της ραφής, τον βασικό πυρήνα του Meynert, τον υποθάλαμο, τον φλοιό, πυρήνες κρανιακών νεύρων και στοιχεία του αυτονόμου.

Στις βιομηχανοποιημένες χώρες 0,3%, του γενικού πληθυσμού και 1% των ατόμων άνω των 60 ετών πάσχουν από νόσο Πάρκινσον [18]. Είναι λιγότερο συχνή σε μαύρους και ασιάτες από ότι στους λευκούς και οι μάλλον, συχνότερη στους άντρες [25], [24], [22], ίσως λόγω της προστατευτικής δράσης των οιστρογόνων στις στις γυναίκες .

Η έναρξη της νόσου είναι σπάνια σε ηλικίες κάτω των 50 και υπάρχει σχεδόν κάθετη αύξηση μετά τα 60.

Διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον

Η διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον είναι κατά βάση κλινική, ενώ εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να απαιτούνται για να αποκλείσουν νοσήματα που μιμούνται την νόσο.

Διαβάστε περισσότερα

►

Δυστονία

Η δυστονία ορίζεται ως το νευρολογικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από ακούσιες, παρατεταμένες, σταθερές ως προς τη μορφή τους και συχνά επαναλαμβανόμενες μυϊκές συσπάσεις αντιθετικών μυών, που προκαλούν ανώμαλες / αφύσικες θέσεις ή στάσεις.

Χαρακτηριστική είναι η διατήρηση συγκεκριμένου μοτίβου κινήσεων, ανεξάρτητα αν αυτές είναι αργές ή πιο γρήγορες.

Συχνά η δυστονία συνοδεύεται από τρόμο (τρέμουλο), που μπορεί να αφορά την περιοχή του σώματος που πάσχει ή άλλες περιοχές π.χ μπορεί να έχουμε τρόμο χειρών σε αυχενική δυστονία.

Υπάρχουν πολλά είδη δυστονίας: μπορεί να είναι συνεχής ή με διακυμάνσεις, πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής, κληρονομική ή σποραδική, να εμφανίζεται σε παιδική ηλικία ή μετά την ενηλικίωση, να εμφανίζεται σε κίνηση ή σε ηρεμία, να είναι περιορισμένη σε ένα μέρος του σώματος ή να είναι γενικευμένη.

Ίσως οι συχνότερες μορφές δυστονίας είναι οι σποραδικές, εστιακές δυστονίες. Η αυχενική δυστονία ή σπασμωδικό ραιβόκρανο (εικ 1) εμφανίζεται κατά τι συχνότερα σε γυναίκες, μέσης ηλικίας. Συνήθως, εμφανίζεται με κάμψη και στροφή της κεφαλής προς μία πλευρά, ενίοτε με ανύψωση του σύστοιχου ώμου και στροφή του πηγουνιού προς αυτόν. Μπορεί να συνοδεύεται από κάμψη της κεφαλής προς τα πίσω ή προς τα εμπρός. Σπάνια η κεφαλή μπορεί να πάρει μια σταθερή θέση, συνήθως οι συσπάσεις των μυών του αυχένα προκαλούν τρομώδη κίνηση της κεφαλής. Σε λιγότερο από 10% των ασθενών μπορεί να υπάρξει αυτόματη ύφεση των συμπτωμάτων μέσα στα πρώτα τρία χρόνια, στους περισσότερους, όμως, ασθενείς μπορεί να διαρκέσει εφ’ όρου ζωής. Η αιτιολογία δεν είναι γνωστή, αν και υπάρχουν πολλές θεωρίες που εμπλέκουν διαταραχές στην προσαγωγή αιθουσαίων ερεθισμάτων, γενετικούς παράγοντες, περιφερικό τραύμα κτλ. Μέχρι σήμερα, η καλύτερη αντιμετώπιση της κατάστασης είναι με ενέσεις αλλαντικής τοξίνης (Bot. Tox), από εξειδικευμένο στις διαταραχές κινητικότητας νευρολόγο.

Ο βλεφαρόσπασμος, μια άλλη μορφή εστιακής δυστονίας, χαρακτηρίζεται από σπασμωδικές συσπάσεις του σφικτήρα των βλεφάρων, που μπορεί να συνοδεύεται από συσπάσεις και άλλων μυών του προσώπου ή του στόματος.

Συνήθως, επιδεινώνεται με το δυνατό φως, τον αέρα, τις κινήσεις και το στρες. Μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα στην καθημερινή ζωή, αφού μπορεί να οδηγήσει, ακόμα και σε δυσκολία του ασθενή να διασχίσει το δρόμο. Ο πρωτοεμφανιζόμενος βλεφαρόσπασμος, πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από άλλες καταστάσεις, που μπορεί να προκαλούν πτώση βλεφάρου, καθώς και από δευτεροπαθή βλεφαρόσπασμο, που μπορεί να οφείλεται σε δομικές βλάβες. Ο θεράπων νευρολόγος, κρίνει και αποφασίζει την διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου για αποκλεισμό τέτοιων βλαβών. Η αντιμετώπιση είναι και σε αυτήν την εστιακή δυστονία με ενέσεις αλλαντικής τοξίνης (Bot. Tox), από εξειδικευμένο στις διαταραχές κινητικότητας νευρολόγο.

Ιδιαίτερη κατηγορία εστιακής δυστονίας είναι η σχετιζόμενη με την πράξη, όπως η δυστονία γραφέως και άλλες επαγγελματικές δυστονίες, όπως η δυστονία των μουσικών. Αυτές εμφανίζονται σε ασθενείς, που χρησιμοποιούν υπερεντατικά το προσβεβλημένο μέλος, για συγκεκριμένη δραστηριότητα, όπως γραφή ή τη χρήση μουσικών οργάνων.

Η δυστονία αφορά μόνο στη συγκεκριμένη χρήση του μέλους, χωρίς να επηρεάζονται άλλες δραστηριότητες, πχ η χρήση του χεριού κατά το φαγητό. Η μορφή αυτή της δυστονίας, θεωρείτο ψυχογενής για πολλά χρόνια, σήμερα, όμως, γνωρίζουμε ότι μηχανισμοί που σχετίζονται με την πλαστικότητα του εγκεφάλου σχετίζονται με την παθοφυσιολογία της κατάστασης αυτής.

Οι γενετικές (κληρονομικές) δυστονίες περιλαμβάνουν ένα μακρύ κατάλογο δυστονιών με διαφορετικά εμπλεκόμενα γονίδια και μπορεί να είναι αμιγείς δυστονίες ή συνοδευόμενες και από άλλα συμπτώματα και σημεία. Συνήθως εμφανίζονται σε νεαρές ηλικίες και η έναρξη είναι συνήθως από τα κάτω άκρα, με τάση για γενίκευση. Είναι πολύ σημαντικό να αντιμετωπίζονται από εξειδικευμένο νευρολόγο, μια και σε κάποιες από αυτές η έγκαιρη διάγνωση και η δέουσα αντιμετώπιση, είναι καθοριστικές για την πρόγνωση. Τέτοια είναι η περίπτωση της δυστονίας που απαντά στην ντόπα (Dopa Responsive Dystonia) και της νόσου του Wilson που μπορεί να αντιμετωπισθεί ικανοποιητικά αν διαγνωσθεί ή να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις, αν μείνει χωρίς αντιμετώπιση.

Είναι χαρακτηριστικό το γεγονός ότι η δυστονία, λόγω της ιδιομορφίας της κλινικής της εικόνας, για δεκαετίες θεωρείτο ψυχογενής διαταραχή, με συνέπεια να έχει αντιμετώπιση από ψυχιάτρους. Σήμερα, γνωρίζουμε ότι (πέρα από ελάχιστες περιπτώσεις ψυχογενούς δυστονίας), η δυστονία είναι οργανική διαταραχή, συχνά με γονιδιακό υπόβαθρο και μπορεί να αντιμετωπιστεί από εξειδικευμένους στις διαταραχές κινητικότητας νευρολόγους.

εικ. 1 αυχενική δυστονία ή σπασμωδικό ραιβόκρανο

εικ. 2 δυστονία κάτω άκρου στα πλαίσια γενετικής δυστονίας

►

Η Χορεία

Η χορεία χαρακτηρίζεται από άρρυθμες, απρόβλεπτες, σύντομες, απότομες κινήσεις, που μετακινούνται διαρκώς από ένα σε άλλο μέρος του σώματος. Συχνά ο ασθενής δεν καταλαβαίνει τις κινήσεις αυτές και μας τις περιγράφει ή μας φέρνει τον ασθενή ο συνοδός.
Πολύ σημαντικό στην εξέταση ασθενούς με χορεία είναι το ιστορικό, αφού πχ ιστορικό στρεπτοκοκκικής λοίμωξης μπορεί να δηλώνει χορεία Sydenham, χορεία στη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να δηλώνει Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο ή αντιφωσολιπιδικό σύνδρομο, ενώ το κληρονομικό ιστορικό μπορεί να δηλώνει νόσο Huntington ή συναφή νοσήματα. Φάρμακα όπως τα νευροληπτικά και τα αντισυλληπτικά μπορεί, επίσης να αποτελούν αίτια.
Βαρύτερος από τη χορεία, αλλά μέσα στο φάσμα της είναι ο βαλλισμός, που χαρακτηρίζεται από μεγάλου εύρους, βίαιες, απότομες κινήσεις και εμφανίζεται συνήθως σε αγγειακά στον υποθαλάμιο πυρήνα, με την μορφή του ημιβαλλισμού. Οι αθετωσικές κινήσεις είναι βραδείες, άρρυθμες ερπυστικές κινήσεις – μεταξύ χορείας και δυστονίας.

►

Ο Μυόκλονος

►

Τα Τικς

►

Ο τρόμος